Πως μπορώ να αντιμετωπίσω την Αμυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση (ALS);

Παρά τις έντονες προσπάθειες σε ερευνητικό επίπεδο δεν έχει βρεθεί ακόμα αποτελεσματική θεραπεία για την ασθένεια των κινητικών νευρώνων και η κλινική αντιμετώπιση της παραμένει συμπτωματική. Λόγω της φύσεως της ασθένειας είναι αναγκαία η παρακολούθηση και φροντίδα του ασθενούς από πολυθεματική ομάδα με επικεφαλής έμπειρο νευρολόγο. Η ομάδα αυτή πρέπει να περιλαμβάνει φυσιοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, διαιτολόγο, ψυχολόγο, κοινωνικό λειτουργό, πνευμονολόγο, και έμπειρο νοσηλευτικό προσωπικό.

Φαρμακευτική αγωγή:  Το μοναδικό φάρμακο που βάση των μελετών που έγιναν μπορεί να επιβραδύνει κατά μερικούς μήνες την εξέλιξη της νόσου είναι το Riluzole (Rilutek©) και συνιστάται για όλους τους ασθενείς.   Κλινικές δοκιμές σε ασθενείς με ALS,  κατέδειξαν ότι το Rilutek® επεκτείνει τον χρόνο διαβίωσης για αρκετούς μήνες και μεγαλώνει τον χρόνο μέχρι που οι ασθενείς να χρειάζονται μηχανική υποβοήθηση της αναπνοής.  Δεν αναστρέφει την καταστροφή που έχει ήδη γίνει στους νευρώνες κίνησης και οι ασθενείς που λαμβάνουν το σκεύασμα, θα πρέπει να παρακολουθούνται για τυχόν ζημιές στο συκώτι και άλλες πιθανές παρενέργειες.

Υπάρχουν επίσης και κάποια άλλα φάρμακα που βρίσκονται στην φάση των κλινικών δοκιμών και που υπόσχονται θεραπεία.

Σε ασθενείς με αυξημένο τόνο μυών (σπαστικότητα) μπορούν να δοθούν συμπτωματικά φάρμακα όπως  Baclofen ή Tizanidine (Sirdalud©). Υπάρχουν επίσης φάρμακα που μπορεί να ανακουφίσουν κράμπες ή πόνους.

Φυσιοθεραπεία: Αυτή είναι πρωτίστης σημασίας και πρέπει να γίνεται συστηματικά από έμπειρους φυσιοθεραπευτές. Στόχος της είναι η διατήρηση όσο είναι δυνατό της μυϊκής δύναμης, και γενικά της κινητικής λειτουργίας του σώματος, καθώς και μείωση άλλων συμπτωμάτων όπως πόνος ή σπαστικότητα.  Απαλές αερόβιες ασκήσεις όπως το βάδισμα, το κολύμπι και η ποδηλασία σε ποδήλατο γυμναστηρίου, μπορούν να συσφίξουν τους μύες που δεν επηρεάστηκαν από την ασθένεια, να βελτιώσουν την υγεία της καρδιάς και των αγγείων και να βοηθήσουν τους ασθενείς να καταπολεμήσουν την αδυναμία και την κατάθλιψη.

Λογοθεραπεία: Πολλοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν δυσκολίες στη κατάποση ή στην ομιλία λόγω της αδυναμίας των μυών. Αυτά τα προβλήματα πρέπει να αντιμετωπισθούν με τη καθοδήγηση έμπειρου λογοθεραπευτή. Πρέπει να ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα ανάλογα με το βαθμό της δυσκολίας στη κατάποση έτσι ώστε να μην γίνει επικύνδυνη για τον ασθενή. Επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθούν ειδικά  μέσα για υποβοήθηση της επικοινωνίας όταν χρειαστεί.

Διατροφική παρακολούθηση και υποστήριξη: Σε συνδυασμό με λογοθεραπεία, ο ασθενής πρέπει επίσης να αξιολογηθεί από διαιτολόγο για να διαπιστωθεί αν μπορεί να λαμβάνει την απαραίτητη διατροφή. Σε περιπτώσεις σοβαρής δυσκολίας στη κατάποση και απώλειας βάρους, η γενική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να βελτιωθεί με διαιτιτική υποστήριξη με τη χρήση γαστροστομής.

Αναπνευστική παρακολούθηση και υποστήριξη: Αναπνευστική δυσλειτουργία είναι ένα από το κυριότερα προβλήματα που μπορεί να αντιμετωπίσει ο ασθενής με νόσο του κινητικού νευρώνα, λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση και αξιολόγηση της αναπνευστικής λειτουργίας από πνευμονολόγο. Σε περιπτώσεις που υπάρχει σημαντική μείωση της (κούραση, δύσπνοια, δυσκολίες ύπνου, κλπ), μπορεί να δοκιμασθεί η μη-επεμβατική υποστήριξη με μηχάνημα BiPAP (bilevel positive airway pressure – BiBAP) που εφαρμόζεται με μάσκα για όσες ώρες επιθυμεί ο ασθενής.

Όταν οι μύες που ελέγχουν την αναπνοή, δεν είναι πλέον σε θέση να διατηρούν ικανοποιητικά επίπεδα οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, τότε αυτές οι συσκευές χρησιμοποιούνται καθ’ όλο το εικοσιτετράωρο.   Η επιλογή επεμβατικής αναπνευστικής υποστήριξης με αναπνευστήρα μέσω τραχεοτομής πρέπει να συζητηθεί αλλά εναπόκειται στον ίδιο τον ασθενή να αποφασίσει αν την επιθυμεί.

Κοινωνικά θέματα: Σε όλα τα στάδια της ασθένειας είναι σημαντική η στήριξη του ασθενούς καθώς και των οικείων προσώπων από ψυχολόγο. Τα διάφορα κοινωνικά, εργασιακά, και οικονομικά προβλήματα που προκύπτουν με μια τέτοια ασθένεια μπορούν να αντιμετωπισθούν με τη καθοδήγηση ενός κοινωνικού λειτουργού.

mdacyprus.org